VAJİNA VE VULVADA GELİŞME BOZUKLUKLARI

 Vajina, rahimi dış üreme organlarına bağlayan bir geçittir. 12 cm. kadardır ve duvarlarının içi güçlü kaslarla kaplıdır. Çoğunlukla vajina o kadar dardır ki, duvarları birbirine değer, fakat çarpıcı bir şekilde genişleyebilir. Rahim boynu vajinanın üst ucunun içine uzanır. Genç kızlarda diğer (dış) uç himen denilen ince bir zarla kısmen örtülüdür. Zarın vajinayı tamamen kapattığı çok enderdir. Zar bazen yarım daire şeklindedir ve vajina girişinin sadece bir kısmını kapatır, bazen de yuvarlaktır ve üzerinde genellikle en az bir delik bulunur.

 
Kadının dış üreme organlarına vulva denir. Bunlar; karnın altında yağlı dokulardan bir yastık olan ve ergenlikten sonra tüylerle kaplanan mons pubis, vajinayı koruyan dudağa benzeyen kıvrımlar (labia majora) - "büyük dudaklar" ve bunların içindeki (labia minora - küçük dudaklar) ve idrar yoludur (üretra). Mons pubisin hemen gerisinde dudakların biraraya geldiği yerde küçük bir çıkıntı olan klitoris bulunur (cinsel uyarılmayla şişerek dikleşir). Klitorisin gerisinde, idrarın depolandığı mesaneye uzanan idrar yolunun küçük giriş deliği vardır. üretranın gerisinde vajina bulunur. Vulva ve vajinada bulunan çeşitli salgı bezleri bu bölgenin kayganlığını sağlar.

Belirtiler

- Vajina ya küçük veya yok, ya da çok kısa bir vajina ve rahim boynu yok;

- Kadında erkek üreme organlarını andıran üreme organları.

Hamile kalma anında embriyo ya erkek (XY) veya dişi (XX) kromozomlarını elde eder. Sonraki 40 gün erkek ve dişinin ayırt edilmesi olanaksızdır. Sonra fetus Y kromozomları taşıyorsa testisler gelişir. Y kromozomu yoksa ve 2X kromozomu varsa yumurtalıklar gelişir. Bu organlar erkeklik ve dişilik hormonları salgılarlar ve bunun etkisiyle fetus, idrar yolu ve üreme organlarını erkek ya da dişi olacak şekilde geliştirir.

Herhangi bir evrede bir şeyler aksayabilir. örneğin dişi bir ceninde mullerian kanalı denilen bir iç kanal gelişerek fallop tüplerini, rahimi ve vajinanın üst bölümünü meydana getirir. Bu sürece bir şey müdahale ederse, bebek vajinasız, çok kısa bir vajinayla veya belki de rahim veya yumurtalığı olmaksızın doğabilir. Anormalliklerin çoğu içerde olduğu için çocuğun bir vajina girişi varsa, genç kız ergenlik çağına gelene ve adet kanaması olmadığı dikkat çekene kadar sorunun farkına varılmayabilir.

Küçük bir vajinayla doğan veya hiç vajinası olmayan bir kızın tam testicular feminization (androjen resistans sendromu da denir) durumu da olabilir. Rahim boynu, rahim veya yumurtalıkları olmadığı halde testisleri (genellikle içerde) bulunabilir. Bu genç insan aslında genetik olarak erkek olmak üzere planlanmıştır. Fakat androjen alıcıları anormaldir; bu nedenle doğumdan önce erkek hormonları bu.alıcılarla olağan yollardan bir araya gelerek erkek üreme organlarını geliştiremezler. Ergenlikle memeler gelişir fakat koltuk altı ve kasıklarda tüylenme olmaz. öte yandan davranış ve kimlik tamamen kadınca olma eğilimindedir.

Bazen bir kız bebek hangi cinsten olduğu belirsiz üreme organlarıyla doğar. Küçük bir penise benzeyen olağanüstü büyük bir klitoris veya testis torbasına benzeyen bir kısmı birbirine yapışık labia majora olabilir.

Belirsiz üreme organlarının görülmesinin en yaygın nedeni, doğuştan adrenal hiperplazi dir . Buna bazen "pseudohermafroditism" de denir. Bu gibi vakalarda, vücut cenin döneminin hayati bir anında bazı enzimleri üretmez. Böyle doğan bir kızın iç organları genellikle normaldir. Bir bebek belirsiz üreme organlarıyla doğmuşsa, derhal bir uzmanla görüşmek gerekir. Çocuk için, kromozomlarına, dış ve iç üreme organlarının durumuna bakarak bir cinsiyet belirlenmelidir". Sonra eğer gerekliyse erken bir ameliyatla üreme organları düzeltilebilir. Eğer cinsel belirsizlik "doğuştan adrenal hiperplazi" nedeniyle ortaya çıkmışsa, doktor önlem almak üzere uyarılmazsa şok (addison krizi) gelişebilir.

Teşhis

Doktor bebeği muayene eder ve aile geçmişini öğrenmek ister, çünkü gelişme bozuklukları çoğunlukla (ancak her zaman değil) soya çeker. Kan veya deri hücrelerine uygulanacak laboratuvar testleri hangi kromozomun bu duruma sebep olduğunu ortaya koyabilir ve bu da sorunun tedavisine bir temel teşkil edebilir. Laboratuvar testleri androjen alıcılarının anormalliğini de belirleyebilir.

Mullerian agenesis i olan genç kızların çoğu kısır olurlar, ama bazılarının normal veya normale yakın rahimleri ve yumurtalıkları vardır ve eğer bir operatör yapay bir vajina yapabilirse, hamile kalabilir ve doğurabilirler. "Doğuştan adrenal hiperplazi"si olan genç kızların aslında normal iç organları vardır. Vulvadaki anormallikler ameliyatla düzeltilir ve uygun tedavi yapılırsa onlar da çocuk sahibi olabilirler. "Testicular feminization"lı genç kızlarda kısırlık kaçınılmazdır ama vücuttaki tüyler dışında normal bir görünüşleri vardır.

İlaç Tedavisi

"Doğuştan adrenal hiperplazi" vakalarında doktorlar memelerin gelişmesi ve adet kanamalarının ortaya çıkması için, genellikle glukortikoid (kortison bağlantılı streoidler) verirler. "Testicular femirıization" durumunda, kanser tehlikesi nedeniyle usulen testisler çıkarılır ve ergenlik çağında meme gibi cinsel karakter belirleyici unsurları yaratmak ve desteklemek için östrojen verilir.

Ameliyat

Normal vajinası olmaksızın doğan genç kızlara operatörler yapay vajina yapabilirler. Bu genellikle genç kızların çocuk sahibi olma şansı varsa gerçekleştirilir ama cinsel aktiviteye de yardımcı olur. Testicular feminization" vakalarında testisler çoğunlukla kanser olma ihtimalini ortadan kaldırmak için çıkarılırlar.



 

kaynak:hekimce