Prof Dr Ayşe Yağcı

ANATOMİSİ
Orbita bulbus okuli, ekstraoküler kaslar, optik siniri içeren yağ ve bağ dokusundan zengin kavitedir.Armut şeklinde geriye doğru daralır . Tepesinde optik sinirin geçtiği foramen optikum vardır.

Orbita duvarları 7 adet kemikten yapılmıştır:

Etmoid,frontal, lakrimal, maksiller, palatin, sfenoid, zygomatik kemiklerdir.

Yer yer kemik yapılar laminer şekilde inceldiğinden komşu doku hastalıkları orbitaya uzanabilir yada tam tersi orbitada gelişen olaylar çevre dokulara yayılım gösterebilir.Paranasal sinuslar ve burun boşluğu ile komşuluğu bu açıdan önemlidir. Orbita duvarlarının en ince olduğu bölge lamina paprycea bölgesidir. Bu nedenle ethmoid sinus enfeksiyonları özellikle çocuklarda orbitaya kolayca ulaşabilir.

Glandula lakrimalis üst temporal kadranda frontal kemiğin fossa lakrimalisinde yerleşmiştir.

Orbita tabanı : Maksiller sinüs ile,

Medial duvarı: Önde burun boşluğu ile geride ethmoid, sfenoid sinüsler ile ,

Orbita tavanı: Frontal sinus, ön kranial fossa,

Lateral duvarı: Orta kranial ve temporal fossa ile komşudur.

Orbita duvarında önemli yapıların geçtiği açıklıklar vardır.

1-Fissura orbitalis süperior: N. Okulomotorius, N Troklearis, N Abdusens, N Trigeminusun oftalmik dalı, sempatik sinir lifleri geçer. Orbita venöz drenajıda superior oftalmik ven aracılığı ile bu fissürden geçip sinus kavernozusa dökülür.

2- Fissura orbitalis inferior: N. Trigeminusun maksiller dalı, infraorbital sinir, inferior oftalmik ven, infraorbital arter, yanaklar, alt kapak, üst dudak ve dişlerin duyu sinirleri geçer.

3- Foramen optikum : Optik sinir, oftalmik arter, sempatik sinir lifleri geçer.

Orbita kemiklerini örten periost orbita apeksinde optik siniri çevreleyen dura mater ile birleşip fibröz bir halka olan Zinn halkası’nı oluşturur. Ekstraoküler kaslar orbita apeksindeki bu fibröz halkadan başlayıp öne dogru uzanır.



ORBİTA HASTALIKLARINDA TANI
Tanıya yönelik testler orbital lezyonları periorbital ve oküler lezyonlardan ayırmalıdır. Hastanın anamnezi, semptomları ve muayene bulguları tanıya yaklaşımda yardımcıdır.Orbita hastalıkları tanısında 6 (P) kuralı :

1- Pain (Agrı): İnflamatuar, enfeksiyöz hastalıklar, malign tümörlerin semptomudur.

2- Propitozis (Eksoftalmus): Bu iki tanım eşanlamlı kullanılsada propitozis orbitada yer kaplayan herhangi bir oluşum nedeni ile gözün öne doğru yer degiştirmesi anlamında, eksoftalmus, tiroid orbitopati nedeni ile gözün öne doğru yer değiştirmesi anlamında kullanılır.

Bilateral: Tiroid oftalmopati, lenfoma, lösemi, metastatik tümörler, karotid-kavernöz fistül

Unilateral: Orbita ve optik sinirin benign, malign tümörleri, arteriovenöz malformasyonlar

Etyolojiye göre eksoftalmus nedenleri:

Tiroid orbitopati (Graves hastalığı)*

Orbita inflamatuar hastalıkları:

Orbital sellülit

Pseudotümör

Kavernöz sinüs trombozu

Mukosel

Orbita vasküler hastalıkları:

Arteriovenöz fistül

Travmaya bağlı hematom

Orbita tümörleri

3- Progresyon : Günler yada haftalar içinde gelişen bulgular inflamatuar hastalıklar, malign tümörler,tiroid oftalmopati, haftalar yıllar içinde gelişen lezyonlar benign tümörlerdir.

4- Palpasyon: Lezyonun lokalizasyonu, çevre dokular ile ilişkisi,sertlik- yumuşaklığı, yüzeyinin muntazam olup olmaması lezyonun dogasını aydınlatmada yardımcıdır.

5- Pulsasyon: A-V fistüller, karotid kavernoz fistül, meningoansefaloseli düşündürür.

6- Periorbital degişiklikler: Kapaklarda, konjonktivada vasküler degişiklikler, kapak retraksiyonu, kapakta ekimoz, ekzamatöz degişiklikler gibi olaylar değerlendirilmelidir.

Tanı yöntemleri:

Tam oftalmolojik muayene
Direkt orbita grafisi
Ultrasonografi, doppler ultrasonografi
Komputerize tomografi
MRG
Biopsi
Eksoftalmometrik ölçüm
Laboratuar testleri ( T3, T4, TSH, ACE)
Direkt orbita grafisi, orbita duvarlarında, lakrimal gland çukurluğunda, optik foramende, paranasal sinuslardaki patolojileri gösterir.

Ultrasonografi, orbita ve periorbitadaki patolojik değişiklikleri çok daha iyi gösteren uygulaması kolay noninvaziv yöntemdir. Ekolarının orbita apeksine dogru zayıflaması nedeni ile orbita derinlerinde gelişmiş lezyonlarda yetersiz bilgi verir. Doppler ultrasonografi vasküler lezyonlarda kan akım hızı ve yönünü gösterdiğinden vasküler oklüziv hastalıklarda vasküler anomalilerde yardımcıdır.

CT, lezyonun lokalizasyonu, yoğunluğu, büyüklüğü hakkında detaylı bilgi verir. Orbita kırıkları, yabancı cisim, ekstraoküler adele boyutları, paranazal sinusların incelenmesinde yararlıdır. Kalsifikasyon ve kemik lezyonların görüntülenmesinde MRG’den üstündür.

MRG , elektromanyetik ortamda radyofrekans atımları ile kaydedilen görüntüdür. Uygulamada değiştirilebilen ekstrensek parametreler dokuya özel intrensek paramatreler ile bilgisayar aracılığı ile birleştirildiğinde yumuşak doku lezyonlarının dogası konusunda bilgi verir. Bu nedenle yumuşak doku lezyonlarında tanıya yaklaşımda CT den üstündür.



ORBİTA ENFEKSİYONLARI ( SELLÜLİT)- Preseptal - Orbital
Orbital ve periorbital dokuların enfeksiyonudur.

Etyoloji: Enfekte materyal ile delici yaralanmalar, cilt enfeksiyonları, akut dakriosistit, paranasal sinus enfeksiyonları, diş enfeksiyonu, pnömoni,otit, menenjit gibi hastalıklar sırasında gelişen bakteriyemi sonucu gelişir.

Preseptal sellülitte, enfeksiyon orbita yağ ve bağ dokularını kapak ve periorbital dokulardan ayıran fibröz yapıdaki septum orbitale önündedir. Kapaklar ödemli, hiperemik, inflamedir. Orbital yapılar ve göz küresi tutulmadığından göz hareketleri, pupil reaksiyonları, görme normaldir.

Orbital sellülitte enfeksiyon orbita yumuşak dokularını da tutmuştur. Kapaklarda, periorbitada ödem, hiperemi, ağrı, enfeksiyona bağlı orbita volümü artışı nedeniyle propitozis vardır, göz hareketleri kısıtlanmış ve ağrılıdır. Orbita apeksi tutulursa optik sinir bası altında kalır görme azlığı, pupil reaksiyonlarında bozulma görülür.Hastanın genel durumu bozuktur,ateş, düşkünlük hali vardır. Hastalığın seyri preseptal sellülitten ciddidir. Tedavinin gecikmesi durumunda sinus kavernozus trombozu, beyin absesi gelişebilir.

Tedavi:Tedavinin başlanğıcında hastanın sistemik ve göz muayenesi, direkt grafi, CT, tüm kan testleri yapılmalıdır. Konjonktiva, nazofarinksten, abse yada fistül varsa bu bölgelerden kültür alınmalıdır. Enfeksiyonun ciddiyetine göre peroral yada parenteral geniş spektrumlu antibiotik tedavisi gerekir. Abse varsa drene edilmelidir. İnfantlarda ve 5 yaş altındaki çocuklarda Hem. Influenza enfeksiyonunu takiben sellülit gelişme riski fazladır.
 

SELLÜLİT	Preseptal	Orbital
Enfeksiyon septum orbitalenin	Önünde	Gerisinde
Kapakta ödem,hiperemi	+	+
Göz hareketleri	N	Sınırlı
Pupil reaksiyonları	N	Bozulmuş olabilir
Görme	N	Azalabilir
Enfeksiyonun sist. Bulguları	-	+

 

GÖZYAŞI DRENAJ SİSTEMİ



Orbita üst temporalinde frontal kemiğin fossa lakrimalisinde yerleşmiş olan glandula lakrimalis ve konjonktivada bulunan yardımcı gözyaşı bezlerinden (Krause ve Wolfring bezleri) salgılanan gözyaşı kapak hareketleri ile medial kantüse doğru sürüklenir. Alt ve üst kapak medial kenarındaki punktumlardan alt ve üst kanaliküllere, takiben gözyaşı kesesine akar. Buradan nazolakrimal kanal ile alt meatusa geçer.


Dakriosistit
Nazolakrimal kanal tıkanıklığı sonucu gözyaşı kesesinde gelişen inflamasyondur. Konjenital yada akkiz olabilir.

Tanı:

1. Anatomik tıkanıklığın yerini ve türünü saptamak için sistemin içine radyoopak madde verilerek direkt orbita grafisi çekilir (Dakriosistografi).

2. Lavaj, sonda

3. Lakrimal sistem endoskopisi


Konjenital Dakriosistit (Dakriostenoz):

Yeni doğanlarda %2-6 oranında görülür. Nazolakrimal kanalın alt ucundaki membranın (Hasner valvülü) doğumda henuz diferansiyasyonunu tamamlayarak açılmadığı durumlarda ortaya çıkar.

Doğumdan 2-3 hafta sonra bir yada iki gözde sulanma, çapaklanmaya yol açar.

Membranın diferansiyasyonunu tamamlaması sonucu ilk 6 ay içinde spontan olarak açılma şansı %80-90’dır. Bu nedenle 6-8. aya kadar kadar müdahele edilmez, sadece masaj ve enfeksiyon varsa topikal antibiotik önerilir. İlk 8 ay içinde spontan olarak açılmazsa sonda ile nazolakrimal kanalın alt meatusa açılan ağzındaki kanal perfore edilir. 2,5-3 yaşın üzerindeki olgulara sonda başarısı azaldığından uygulanmaz. 5-6 yaşlarında cerrahi yöntemler ile yeni bir drenaj yolu açılır (Dakriosistorinostomi ameliyatı).

Akkiz Dakriosistit: Akut yada kronik tablo ile seyreder.



Akut Dakriosistit: Gözyaşı kesesinin akut, süpüratif iltahabıdır. Preseptal sellülit gelişimine neden olur. Kese bölgesinde ağrı, ödem, hiperemi ve sulanma ile karekterizedir. Etken çogunlukla pnömokok yada stafilokok türleridir. Kese üzerine bası ile punktumlardan pü regürjite olabilir, yada kesede abse gelişerek deriye fistülize olabilir.

Tedavide antibiotikler ve antienflamatuar ilaçlar kullanılır. Enfeksiyon geçtikten sonra yapışıklıklar nedeni ile sistem, çoğu kez nazolakrimalis seviyesinde tıkandığından cerrahi uygulanır..

Kronik Dakriosistit: Süpüratif belirtiler olmaksızın gelişen gözyaşı kesesi inflamasyonudur. Sulanma ve basmakla punktumlardan saydam mukoid salgı gelmesi ile karekterizedir. Tedavide antibiotiklerden yararlanılır. Kesin tedavisi dakriosistorinostomi ameliyatıdır. Bu ameliyatta orta meatus hizasında burun boşluğu ile kese arasında anastomoz sağlanır.



Kanalikülit:

Sıklıkla Aactinomyces Israeli (Streptothrix) tarafından oluşturulan kanalikülitler akut yada kronik formlarda gelişebilirler.

Tedavide akut formda uygun antibiotikler ve sıcak pansuman önerilir. Sıklıkla kanaliküllerde tıkanıklığa neden olurlar.

TİROİD ORBİTOPATİ (Oftalmopati, Graves Hastalığı)

Hipertiroidide, nadiren eutiroidi ve hipotiroidide görülen otoimmun kökenli orbita inflamasyonudur.

Kadınlarda, erkeklere oranla 8 kat fazladır. 20-45 yaşları arasında görülür.

Histopatolojik olarak ekstraoküler kaslarda , orbita yumuşak dokularında, lakrimal glandda lenfosit, plasma hücre infiltrasyonu, glikozaminoglikan akümülasyonu, ödem ve takiben fibrozis gelişir.

Tiroid antijenlerine karşı sensitize olmuş B,T lenfositler, natural killer hücreler için hedef doku ekstraoküler kaslar, orbita dokuları, lakrimal glanddır.

Klinik Bulgular :

1. Periorbital ödem, kemozis,

2. Ekstraoküler adele üzerindeki konjonktiva damarlarında genişleme, kıvrım artışı.

3. Ekstroküler kaslarda hücre infiltrasyonu, miyozit, takiben gelişen fibrozise bağlı diplopi ve gözde hareket sınırlılığı. En sık tutulan kaslar alt ve iç rektustur.

4. Glandula lakrimaliste hücre infiltrasyonuna bağlı gözyaşı yetersizliği,

5. Eksoftalmus

6. Alt ve üst kapakta sempatik stimülasyon fazlalığına bağlı retraksiyon .

Eksoftalmus artmış orbita içeriği nedeni ile artan orbita basıncına karşı optik sinire basıyı azaltan savunma mekanizmasıdır.Adultlarda unilateral yada bilateral eksoftalmusun en sık nedeni tiroid hastalığıdır. Eksoftalmus ile birlikte gözyaşı yetersizliği, göz kırpma refleksinin azalmış olması, korneanın korunma mekanizmalarını zayıflatıp exposure keratit gelişmesini kolaylaştırır.

Tiroid oftalmopatide görmeyi tehdit eden olaylar artmış orbita basıncı nedeni ile gelişen kompresif optik nöropati ve eksposure keratitdir.

Tedavi: Tedavinin amacı görme kaybını önlemek, hastayı rahatlatmak, gözde hareket bozukluklarını düzeltmektir. Tedavi seçenekleri:

1- Koruyucu lokal tedavi

2- Antienflamatuar tedavi

3- Cerrahi

4- Radyoterapi

Suni gözyaşı damlaları gözyaşının azalması ile ortaya çıkan irritasyonu rahatlatır.

Aktif orbital inflamasyonda özellikle ekstraoküler kaslarda miyozitin aktif döneminde sistemik steroid verilmelidir. 80-100 mg/gün prednisolon orbital inflamasyonu bastırmada yeterlidir. Tedaviye yanıt alınması durumunda progresif olarak azaltılarak 3 ay içinde kesilir.

Steroide dirençli vakalarda radyoterapi yararlı olabilir. 2000 rad civarı yeterlidir. Katarakt, keratit, optik atrofi oluşturma gibi komplikasyonları vardır.

Optik sinire bası ve eksposure keratit gelişme riskinde yoğun tıbbi tedavi, gerekirse cerrahi (orbita dekompresyonu) uygulanmalıdır.

Ekstraoküler adelelerdeki hareket kısıtlılığı stabilize olduktan sonra diplopiyi gidermek için kas cerrahisi yapılabilir. Alt ve üst kapak retraksiyonu mevcudiyetinde oküler eksposuru azaltmak için kapak retraktörlerine geriletme operasyonları yapılabilir.



PSEUDOTÜMÖR ( BENİGN İDİOPATİK ORBİTA İNFLAMASYONU)

Genelde orta yaş grubunda görülen lenfosit orbita inflamasyonudur.

Klinik bulgular: Lezyonun geliştiği yere göre dakrioadenit, ekstraoküler adelelerde myozit, sklerotenonit , preseptal yumuşak dokularda inflamasyon, eksoftalmus gibi bulgular vardır. Ağrı, göz hareketlerinde kısıtlılık olabilir. Orbita apeksinin tutlması ile ağrılı oftalmopleji gelişir. Kesin tanı biopsi ile konabilir.

Tedavi: Sistemik steroid tedavisine (prednisolon 60/80mg/kg)yanıt genelde hızlıdır. Radyoterapi steroide yanıt alınamayan olgularda düşük dozda verilebilir. Genelde sistemik hastalıklarla birlikte degildir. Nadiren kollajen doku hastalığı ile birliktedir.



ORBİTA KIRIKLARI ( BLOW- OUT FRAKTÜR)

Orbita basıncını aniden arttıran künt travmalarda gelişir. Orbita üst ve dış duvarı dayanıklı olduğundan kırık genellikle alt-medial duvarda olur. Künt travmaya bağlı hifema, lens luksasyonu, vitreus hemorojisi gibi komplikasyonlar olabileceğinden tam oftalmolojik bakı yapılmalıdır.

Klinik Bulgular:

Enoftalmus
Yukarı bakış kısıtlılığı
Vertikal diplopi
 

Travmaya bağlı olarak kapaklarda ödem ve ekimoz geriledikten sonra bulgular daha sağlıklı degerlendirilir. Orbital dokuların kırık hattından komşu sinusa hernie olması nedeni ile enoftalmus gelişir. Alt rektus adelesinin kırık hattına sıkışması nedeni ile gözde yukarı bakış sınırlılığı ve vertikal diplopi yakınması vardır.

Tedavi:

Diplopinin kalıcı olmasını önlemek, enoftalmusu düzeltmek amacı ile yapılır. Küçük kırıklarda bir süre izlemek uygundur. Büyük kırıklarda cerrahi ile kırık hattından hernie olmuş dokular repoze edilip, kırık kemik greft yada teflon plaklar ile kapatılır. Cerrahi 6-8 haftadan fazla geciktirilmemelidir. Aksi halde adelede gelişen fibrozis nedeni ile cerrahi göze yeteri kadar elevasyon sağlamaz,diplopi yakınması geçmez.


ORBİTA TÜMÖRLERİ
Tüm orbita tümörleri göz küresine bası uygular, gözde hareket kısıtlılığı ile eksoftalmusa yol açarlar.



1. Primer orbita tümörleri

2. Sekonder orbita tümörleri: Göz, nazofarinks, paranazal, sinuslar, göz kapaklarının özellikle sebase bez karsinomlarının orbitaya ilerlemesi ile gelişir.

3. Metastatik orbita tümörleri: Günümüzde kanser hastalarının yaşam sürelerinin uzaması orbita metastazlarının görülme sıklığını arttırmıştır. Kadınlarda meme, erkeklerde akciger, çocuklarda nöroblastom en sık orbita metastazı yapan tümörlerdir. Ayrıca prostat, cilt,GİS tümörleri orbitaya sık metastaz yaparlar.

Çocuklarda görülen orbita tümörleri :



1-Vasküler Tümörler

Kapiller Hemanjiom: Sık görülen benign tümördür. İlk 1 yaş içinde ilerleme eğilimindedir, sonraki 4-5 yıl içinde spontan regresyon gösterir. Pupil alanını örtüp ambliyopiye neden olma riski oluşturmadıkca beklenmelidir. Lezyon içine steroid enjeksiyonu,radyoterapi, cerrahi eksizyon tedavi seçenekleridir.

Lenfanjioma: Orbita ile birlikte kapaklar, konjonktivada gelişebilir. İnfiltratif olarak büyüyüp lezyon içine ani kanamalarla seyreder. Görülme sıklığı fazla değildir.

2- Rabdomyosarkom : Çocukluk çagının en sık rastlanan primer malign orbita tümörüdür. 5-7 yaş arasındaki çocukların sık rastlanan mezenşimal kökenli primer malign tümörüdür. Ani başlayıp hızlı ilerleyen propitozise neden olur. Kesin tanı biopsi ile konur. Radyoterapi, kemoterapi, cerrahi eksizyon, eksenterasyon tedavi yöntemleridir.

3- Nöral Tümörler :

Optik sinir gliomu: Nadir görülür, sıklıkla nörofibromatozis ile birliktedir. Yavaş ilerleyen ağrısız propitozise, daha geç dönemde görme kaybı ,optik atrofiye yol açar. İntrakranial tutulum ile birlikte olursa mortalite ile sonlanabilir. Genelde kendi kendini sınırlar, fazla büyümez.

4 -Kistik Tümörler

Dermoid kist: Sık rastlanan benign kistik oluşumdur.Epidermal,dermal elementler, kıl follikülleri,yag bezleri,keratin ile dolu kistik boşluklar içerir. Rekürrens göstermemesi için kapsülü ile birlikte parçalanmadan alınmalıdır.



Adultlarda gelişen orbita tümörleri :

1-Kavernoz hemanjiom, lenfanjiom: Sık görülen benign,primer tümördür.Yavaş ilerleyen propitozise neden olur. Çevresi genellikle kapsüllüdür. Cerrahi eksizyon sonuçları başarılıdır.

2-Lenfoproliferatif lezyonlar: Benign yada malign olabilir. Benign olan reaktif lenfoid hiperplazi idiopatiktir. Uzun süreli takiplerde hastaların % 25’inde sistemik hastalık gelişir.Yavaş ilerleyen ağrısız kitle orbita ön kısmında yerleşmiş ise sınırları belirgin olmayan yumuşak kitle şeklinde palpe edilir. Her iki tip lezyonun histopatolojisi mikroskopik farklılık göstemez.Yüzey markerlarının immünolojik ayırımı ile lezyonun benign yada malign olduğu anlaşılabilir. Monoklonal lenfositlerin %60’ı maligndir, sistemik hastalıklarla birliktedir. Poliklonal lenfositler benign lezyonu gösterir. Fakat polyklonal lenfositlerin bir kısmında malignite gelişebileceğinden premalign lezyonlar olarak kabul edilip hematolojik değişiklikler açısından izlenmelidir.

3-Lakrimal gland tümörleri: Hemen hemen yarısı lenfoid proliferasyonlardır. Epitelial kökenli tümörler benign ve malign mixt tümör, adenoid kistik karsinom, adenokarsinom olabilir.

4-Nöral tümörler: Menenjiom, schwanom, gliom olabilir. Menenjiom optik sinirin araknoid zarından köken alır. Erken devrede görmeyi bozar. Gliom adutlarda nadir görülür, hızlı ilerleyip mortalite ile sonuçlanır.